华声在线1月12日湘潭讯（通讯员 罗玲）美妙的声音是用敏感的耳朵聆听到的，潺潺的流水、空灵的鸟鸣、动人的音乐总能让人心旷神怡，但重度耳聋患者却与丰富的声音世界完全隔绝。耳聋是全球面临的重大公共卫生问题，据2008年《中国听力残疾人群现状及致残原因分析》数据显示，听力障碍（俗称耳聋）居全国五大残疾之首，占总残疾人的三分之一；我们湘潭每年新生人口约3万多，按照1-3‰的发生率计算，每年新增耳聋患儿约30-90人，值得大家关注的是其中耳聋患儿的父母80%听力正常。
    “听力正常的父母，为什么会生育出耳聋宝宝”？“是否聋哑人结合就只能生育聋哑后代？”，“为什么孩子打了一针庆大霉素就再也听不到声音？”，好些病人甚至耳鼻喉科医生对上述问题百思不得其解。针对这些大家比较困惑的问题，近日我们采访了湘潭市妇幼保健院病理科主任、副主任医师谢月英，请她谈谈如何及早检测耳聋基因以预防小儿的耳聋疾病。
    耳聋基因是导致耳聋的“罪魁祸首”
    谢月英主任告诉我们，导致耳聋的因素是多方面的，目前的研究显示60%重度耳聋的发病与遗传因素有关，另外40%与环境因素相关，如耳毒性药物、围产期感染、新生儿黄疸、缺血缺氧性疾病、噪音等。研究结果表明：耳聋基因分为先天型、迟发型和药物型，听力正常的父母可能是致病基因突变的携带者，虽然表现听力正常，但会在特定条件下发病造成听力残疾或遗传给下一代。假如父母双方是同一型基因突变的耳聋患者，生出的宝宝百分之百是耳聋患儿；父母单方是耳聋患者，生出的宝宝有可能是聋儿或者是致病基因突变的携带者；父母双方是同一型耳聋基因携带和父母单方携带者，生育出的宝宝分别有四分之一是耳聋患儿和携带者，所以听力正常的父母也可能生育出耳聋宝宝。还有一种是母系遗传即药物性耳聋基因突变，若母亲为耳聋患者，遗传给子女的几率是100%。
    怎样才能检测出耳聋基因
    谢主任说：基因诊断揭开了耳聋神秘面纱。耳聋基因检测即耳聋基因诊断又称耳聋分子诊断或DNA诊断，是通过分子生物学和分子遗传学的技术，检测耳聋相关基因分子结构水平和表达水平是否异常，从而对耳聋的病因做出判断。最近市妇幼保健院引进了目前国际上先进的耳聋易感基因检测，该项目能够检测导致耳聋的常见的四个基因，13个位点，不仅可以筛查出先天性耳聋，还可以筛查后天迟发性耳聋及药物性耳聋。
    由于耳聋基因情况十分复杂，尤其在大量的迟发性听力下降患者中，有许多患者由于自身的基因缺陷致病，或由于基因缺陷和多态性造成对致聋环境因素易感性增加而致病。医院曾经接诊过一个50多岁的男性耳聋患者，属稀有的突变类型。他七、八年前就听力逐渐减弱，但究竟是遗传基因突变还是药物性致聋，目前数据库里竟查不到，所以还得查询他的家系情况，对其家系进行耳聋基因检测有助于明确家系成员耳聋基因突变的携带状态，便于对其后代及相关家系成员婚育前给予科学的遗传咨询和指导。
    重视耳聋基因筛查，防治耳聋宝宝
    耳聋通常是不可逆的，所以要重视耳聋基因筛查，尤其是孕期、新生儿期是检测预防的重要阶段，无论是听力正常还是听力障碍的夫妇，都要做好孕前、孕期、新生儿的遗传性耳聋基因筛查。
    “一旦检测出了耳聋基因怎么办？”针对耳聋基因筛查结果，谢月英主任逐一给出了应对方法。
    ——如果检测出先天性耳聋基因，那么孕前、孕期应在医生指导下生育下一代；对于先天性耳聋的新生儿，应尽早植入人工耳蜗，可有效避免说话前耳聋。
    ——如果检测出药物性耳聋基因，那么需要终身禁止使用如庆大霉素、链霉素等氨基糖甙类药物，这样可避免“一针致聋”。
    ——如果检测出是迟发性耳聋基因，则生活中应避免运动碰撞、遭受耳光、高烧、病毒入侵、高频环境等外界因素导致的听力损伤，同时也要做好人工耳蜗植入的准备工作。
    谢月英主任最后强调，“防患于未然”胜于“亡羊补牢”，耳聋基因“一次检测，终身受益”，耳聋疾病如能早发现、早预防、早治疗、早康复，就能让宝宝远离无声的世界，享受健康人生。